Jest to krwiak (haematoma intiamuiale aoitae) powstający w ścianie aorty i rozszczepiający głównie błonę środkową tętnicy. Badania histologiczne wykazały, że tętniak rozwarstwiający jest zmianą zwyrodnieniową wrodzoną, dotyczącą włókien elastycznych i mięśniowych błony środkowej aorty (media- necrosis). Rozszczepienie błony środkowej rozpoczyna się zwykle rozdarciem błony wewnętrznej powyżej zastawek aorty (często z powodu kiłowego zapalenia aorty o tym umiejscowieniu). Objawy. Do głównych objawów należy bardzo silny ból, podobny do bólu w zawale serca, z objawami wstrząsu. Stwierdza się nieraz nierówność tętna w tętnicach szyjnych, ramiennych, promieniowych, udowych, które może zmieniać się z godziny na godzinę. Objawy brzuszne w postaci bólów bywają tak nasilone, że mogą doprowadzić do otwarcia jamy brzusznej. Zajęcie tętnic nerkowych — przez rozprzestrzenianie się sprawy z aorty na tętnicę nerkową — wywołuje krwiomocz i niekiedy bezmocz. Często występują objawy neurologiczne, zależne od zmniejszonego dopływu krwi do ośrodkowego układu nerwowego, w postaci śpiączki, zaburzeń wzroku, porażenia połowiczego albo silnych bólów, głównie w kończynach dolnych. Badanie radiologiczne w pozycji leżącej wykazuje powiększenie cienia aorty, która zwiększa się stopniowo, nieraz z dnia na dzień. Rokowanie jest poważne. Śmierć następuje w ciągu kilku godzin lub kilku dni z powodu pęknięcia błony wewnętrznej i krwotoku do osierdzia, jam opłucnych lub otrzewnej. W bardzo rzadkich przypadkach chory przeżywa kilka lat, przy czym wytwarza się „podwójny” kanał aortalny. Nowy kanał aortalny może ulec endotelializacji.