Różnicowanie tętniaka z innymi guzami śródpiersia lub klatki piersiowej może sprawiać trudności. Za tętniakiem przemawia tętnienie stwierdzonego uwypuklenia we wszystkich kierunkach, w przeciwieństwie do jednokierunkowego tętnienia guza śródpiersia znajdującego się przed tętnicą główną, i dlatego tętniącego. Tętniaki sprawiają przy dotyku wrażenie tworu sprężystego. Zasadnicze znaczenie ma badanie radiologiczne połączone z angiokardiografią.